Este trastorno hereditario de la coagulación afecta hasta el 2 % de la población mundial y puede generar complicaciones graves si no se diagnostica y trata adecuadamente.
Santo Domingo.– La enfermedad de Von Willebrand (EVW) es el trastorno hereditario de la coagulación sanguínea más común, aunque poco conocido. Se estima que afecta entre 1 % y 2 % de la población mundial, pero debido a que muchos de sus síntomas son leves, gran parte de los pacientes permanece sin diagnosticar.
La hematóloga de adultos Evelin Mena Toribio explica que, aunque los síntomas pueden ser discretos, en todos los tipos de EVW los episodios hemorrágicos pueden volverse graves y requerir tratamiento, especialmente durante cirugías, partos o procedimientos dentales.
¿Qué es la enfermedad de Von Willebrand?
La coagulación de la sangre depende de varios factores, entre ellos la proteína de Von Willebrand, que actúa como adhesivo entre los componentes esenciales del proceso hemostático. Esta proteína es vital para la formación y mantenimiento de los coágulos, evitando hemorragias excesivas.
Cuando existe una deficiencia o mal funcionamiento de esta proteína, aparecen manifestaciones como:
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Sangrados menstruales abundantes.
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Aparición frecuente de moretones.
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Hemorragias nasales o de encías.
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Sangrado prolongado tras heridas, cirugías o procedimientos dentales.
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Hemorragia posparto excesiva.
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Hematomas musculares y articulares.
Diagnóstico
El diagnóstico de la EVW no siempre es sencillo y debe realizarlo un hematólogo especializado. Se requiere una evaluación clínica detallada y un historial de hemorragias mucocutáneas excesivas. Muchos de los síntomas también pueden presentarse en personas sin el trastorno, lo que hace necesario un análisis médico preciso.
En el caso de las mujeres en edad fértil, los sangrados menstruales abundantes son un síntoma de alerta frecuente.
Tratamiento
El abordaje depende del tipo y la gravedad de la enfermedad (tipos 1, 2 o 3). Entre las opciones terapéuticas se incluyen:
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Antifibrinolíticos para controlar los episodios de sangrado.
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Desmopresina, que estimula la liberación del factor Von Willebrand en ciertos pacientes.
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Reposición del factor Von Willebrand mediante concentrados específicos en casos graves.
Recomendaciones para pacientes diagnosticados
La doctora Mena Toribio destaca que el conocimiento de la enfermedad y el seguimiento médico regular son claves para evitar complicaciones. Además, recomienda:
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Informar siempre a los médicos antes de cirugías o tratamientos dentales.
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Evitar deportes de contacto o actividades con alto riesgo de traumatismos.
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Usar con prudencia medicamentos como aspirina y anticoagulantes, que pueden aumentar el riesgo de hemorragias.
La concienciación sobre la enfermedad de Von Willebrand es fundamental para garantizar una atención temprana y adecuada. Identificar los síntomas y acudir al especialista puede marcar la diferencia en la calidad de vida de quienes la padecen.
